Tarkistettu: 08.03.2018

ALS-potilaiden palliatiivisen hoidon ja saattohoidon hoitoketju HYKS-sairaanhoitoalueella

Tiivistelmä

ALS on krooninen parantumaton sairaus, johon vuosittain sairastuu n. 200 potilasta Suomessa. Hoitovastuu ALS-sairaudesta on neurologialla, jossa potilaita seurataan koko sairauden ajan. ALS-potilaiden hoidon tarve on yksilöllinen sairauden monimuotoisuudesta, vaihtelevasta etenemisnopeudesta ja potilaan sosiaalisesta elämäntilanteesta johtuen. Sairauden edetessä avun tarve kasvaa, jolloin tarvitaan yhä enemmän moniammatillista yhteistyötä.

Tämän palveluketjumuistion tarkoitus on parantaa ALS-potilaiden ja heidän läheistensä palliatiivista hoitoa ja saattohoitoa sairauden edetessä ja toimintakyvyn heiketessä.

ALS-potilaiden palliatiivinen hoito ja saattohoito ovat erityisosaamista vaativaa hoitoa, joka toteutetaan neurologian, keuhkosairauksien ja palliatiiviseen hoitoon erikoistuneiden yksiköiden yhteistyönä. Hoitoketjussa määritetään eri erikoisalojen ja toimijoiden roolit ja tehtävät sekä kulloinenkin hoitovastuussa oleva taho avunsaannin helpottamiseksi ja päällekkäisten toimintojen karsimiseksi.

• ALS-potilaan hoito on moniammatillista yhteistyötä neurologian, keuhkosairauksien, palliatiivisen hoidon ja erityistyöntekijöiden välillä.
• Jo sairauden varhaisessa vaiheessa kaikki toimijat osallistuvat potilaan hoitoon.
• Vastuu ALS-sairauden diagnostiikasta, hoitolinjasta, hoidosta ja hoitoketjun käynnistämisestä on neurologialla.
• Neurologia järjestää erityistyöntekijöiden palvelut (mm. kuntoutusohjaaja, fysioterapeutit, toimintaterapeutit, ravitsemus- ja puheterapeutit, terveyssosiaalityöntekijät) sekä apuvälinearviot ja niihin tarvittavat maksusitoumukset.
• Keuhkosairauksien klinikka vastaa ALS-potilaiden hengitystukihoidon arvioista, hoidosta ja seurannasta. Keuhkosairauksien klinikkaan laitetaan neurologialta lähete jo sairauden varhaisemmassa vaiheessa.
• ALS-potilaiden palliatiivinen hoito ja saattohoito toteutetaan palliatiiviseen hoitoon erikoistuneiden yksiköiden yhteistyönä.
• Hoitoon osallistuvat palliatiiviset poliklinikat, kotisairaalat, Terhokoti ja saatto-osastot yhteistyössä kotihoidon kanssa.
• Potilaat lähetetään neurologialta palliatiiviselle poliklinikalle, jossa potilasta ja läheisiä informoidaan palliatiivisen hoidon ja saattohoidon mahdollisuuksista hoitoketjun mukaisesti.
• Toimintakyvyn alentuessa palliatiivisen hoidon koordinaatio- ja järjestämisvastuu siirtyy poliklinikalta ensisijaisesti Terhokodille, joka yhdessä kaupungin kotisairaalaan kanssa laatii yksilöllisen palliatiivisen hoidon ja saattohoidon suunnitelman.
• ALS-potilaat saattohoidetaan pääsääntöisesti Terhokodissa. Vaihtoehtoisesti saattohoito voidaan toteuttaa kaupunkien saatto-osastoilla.
• Psykososiaalista tukea tarjoavat HYKS Palliatiivisen keskuksen psykososiaalisen tuen yksikkö, Peijaksen palliatiivinen poliklinikka, Terhokoti, Suursuon saatto-osasto ja kaikissa sairaaloissa myös sairaalapastorit.

Meilahden, Peijaksen ja Jorvin sairaaloiden hoitoketjut on kuvattu erikseen.

Tarkoitus

Hoitoketjun tarkoitus on integroida palliatiivinen hoito systemaattisesti ALS-potilaiden hoitoon jo sairauden varhaisessa vaiheessa, jotta erityistason palliatiivinen hoito ja saattohoito voidaan suunnitella ja järjestää huomioiden potilaiden ja läheisten erityistarpeet.

Hoitoketjun rajaus

Hoitoketju koskee HYKS-sairaanhoitoalueella palliatiivisessa tai saattohoidossa olevia ALS-aikuispotilaita. Hoitoketju ei koske hengityshalvauspäätöstä eikä hoitoa, josta on HUS:ssa erillinen ohje (Hengityshalvauspäätös Helsingin ja Uudenmaan sairaanhoitopiirissä, johtajaylilääkärin ohje 5/2014).

Tausta

ALS sairautena

Esiintymä ja ennuste

ALS on liikehermoja rappeuttava etenevä neurologinen sairaus, joka johtaa tahdonalaisen lihaksiston surkastumiseen. Kuolema seuraa yleensä 3–5 vuodessa, mutta n. 10 % sairastuneista elää yli 10 vuotta. ALS voi alkaa miltä tahansa tahdonalaisen lihaksiston alueelta. Yleisin alku on yläraajoista (40 %), seuraavaksi yleisimpiä ovat alaraaja-alkuisuus (35 %) ja bulbaarialueelta eli nielun lihaksista (20 %). Huonoin ennuste on hengityslihaksista alkavalla taudin muodolla. Joissakin tapauksissa ensimmäisenä oireena on dementia, mikä myös huonontaa ennustetta.

ALS:n ilmaantuvuus Suomessa on 150–200 henkilöä vuosittain. HUS-piirin alueella tämä tarkoittaa n. 40 henkilöä/vuosi. Tauti todetaan keskimäärin 65 vuoden iässä. Nuorimmat sairastuneet ovat olleet 14-vuotiaita.

Etiologia

ALS:n syy on tuntematon. Nykykäsityksen mukaan kyseessä ei ole yksi yksittäisestä syystä johtuva sairaus, vaan syndrooma. Mitään ulkoista aiheuttavaa tai selkeästi altistavaa tekijää ei ole pystytty osoittamaan. Potilaat ovat yleensä aiemmin hyvinkin terveitä.

ALS on voitu yhdistää muutamiin geenivirheisiin, joilla on osin erilainen patologia. ALS:n katsotaan olevan geneettinen runsaassa 10 %:ssa tapauksia. Aiemmin käytettiin nimitystä familiaalinen ALS eli FALS silloin, kun 2 tai useampia 1–2 asteen sukulaista oli sairastunut. Nimitys FALS tulee kuitenkin varata tapauksiin, joissa geenivirhe on osoitettu. Kaksi sukulaista voi olla sattumaakin, ja lisäksi tauti voi olla geneettinen silloinkin, kun vain yksi henkilö suvussa sairastaa sitä.

Suomessa tutkitaan toistaiseksi vain SOD1-geenin mutaatioita sekä toistojaksomutaatiota C9ORF72. Ensiksi mainitulla on yleisin muoto väistyvästi periytyvä mutaatio SOD1/D91A, jolloin geenivirhe peritään kummaltakin vanhemmalta. Sairastuneen lapset ovat taas heterotsygootteja kantajia, eivätkä sairastu. Tämä ALS:n muoto alkaa aina alaraajoista. Taudin kesto on hidas, potilaat elävät keskimäärin 13 vuotta. SOD1/D91A-tyypin ALS:n tutkiminen on perusteltavissa muillakin kuin vain diagnostisilla syillä. Yleisin mutaatio C9ORF72 aiheuttaa frontotemporaalista dementiaa (FTD). Toistaiseksi ei tiedetä, miksi osa potilaista saa ALS:n, osa FTD:n ja osa molemmat. Tämän vallitsevan mutaation tutkimisessa on noudatettava suurta harkintaa.

Oireet

ALS-potilas hakeutuu tutkimuksiin yleensä lihasheikkouden takia. Bulbaarialueella ongelmat ovat alkuun puheen muuttumisessa epäselväksi, erityisesti R-äänteen osalta ja etenevät nielemisvaikeudet. Lisäksi oirekuvassa saattaa olla kramppeja ja suonenvetoja sekä elohiiriä eli faskikulaatioita. Spastisuus on merkki ylemmän motoneuronin vauriosta. Lihasheikkouden ja nielemisvaikeuksien ohella hankalimmiksi koetut oireet ovat syljen valuminen, limaisuus ja heikko yskimiskyky.

Toisin kuin perinteisesti on käsitetty, jopa puolella potilaista on lieviä kognitiivisia ongelmia, ja jopa 10 % potilaista täyttää sairautensa jossakin vaiheessa FTD:n kriteerit. Tyypillisiä ovat eksekutiivisten toimintojen heikkeneminen, persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset ja kielelliset vaikeudet. Koska ALS-potilaille ei yleensä tehdä neuropsykologisia tutkimuksia tai puheterapeutin arviota taudin myöhemmässä vaiheessa, voivat nämä oireet jäädä tunnistamatta. Osalla potilaista tavataan pseudobulbaarioiretta, mikä näkyy itkun hallitsemattomina pyrskähdyksinä. Oire ei ole merkki psyykkisestä häiriöstä, ja sitä tavataan yleisemmin bulbaarioireisilla potilailla.

Diagnoosi

ALS-diagnoosi perustuu ensisijaisesti muiden syiden poissulkuun. Ainoat varmuudella diagnoosiin johtavat verikokeet ovat geenitestejä, joiden suunnittelu kannattaa jättää alan tuntevalle taholle. Seerumin kreatiinikinaasi (CK) saattaa nousta epäspesifinä lihastuhon markkerina. Koholla olevat gangliosidivasta-aineet (GM1) yhdistyneenä konduktioblokki-ilmiöön ENMG:ssä viittaavat huomattavasti parempiennusteiseen ja hoidettavissa olevaan sairauteen, multifokaaliseen motoriseen neuropatiaan (MMN). Tämä on kuitenkin harvinaisempi sairaus kuin ALS. ENMG-tutkimus on yleensä tärkein tutkimus, mutta erityisesti bulbaarialueelle rajoittuvassa taudissa se saattaa olla pitkään ei-diagnostinen. Usein tilannetta joudutaankin seuraamaan kuukausia, jopa vuosia ennen kuin lopullinen diagnoosi voidaan asettaa. Oma lukunsa ovat potilaat, joilla voidaan osittaa motoneuronin vaurio, joka ei kuitenkaan etene tai etenee äärettömän hitaasti, ja joille työdiagnoosiksi muotoutuu atyyppinen motoneuronitauti (G12.2 MND NAS). Klassisen ALS:n määritelmä pitää sisällään sekä ylemmän että alemman motoneuronin vaurion, mutta jälkimmäinen saattaa maskeerata edellisen aiheuttamat oireet, jolloin esimerkiksi Babinskin oire ei näyttäydy poikkeavana. Poissulkututkimuksiin kuuluu toisinaan pään ja kaulaytimen MRI-kuvaus. Liquortutkimukseen ja lihasbiopsiaan turvaudutaan harvoin.

Lääkehoito

Ainoa ALS:n etenemistä jarruttava lääke on rilutsoli (Rilutek^®). Se ei auta oireisiin. Lääke suositellaan otettavan tyhjään vatsaan. Noin 20 % kokee sivuvaikutuksena etovaa oloa. Tällöin hoito voidaan tauottaa viikoksi ja yrittää aloittaa lääkehoito uudelleen. Jos pahoinvointi palaa, ei lääkitystä suositella jatkettavan. Toinen, yhtä yleinen sivuvaikutus on lihasheikkouden paheneminen. Mikäli yhteydestä ollaan varmoja, on lääkitys lopetettava. Verenkuvaa ja maksa-arvoja seurataan noin kolmen kuukauden välein, jopa harvemmin. Koska lääkkeen vaikutusmekanismin katsotaan olevan motoneuronien suojaamista, ei ALS:n loppuvaiheessa olevaa potilasta kannata hoitaa rilutsolilla, koska motoneuroneja ei tällöin enää ole jäljellä. Yleisin syy rilutsolin käyttämättä jättämiseen on pettymys vähäiseen tehoon. Keskimääräinen elinaikahyöty on kolme kuukautta. Japanissa, Etelä-Koreassa ja USA:ssa on viralliseksi ALS-lääkkeeksi hyväksytty myös edaravoni, mutta EU:ssa sen käyttöönotto ei ole lähiaikojen näköpiirissä. Toistaiseksi muita tehokkaiksi osoitettuja lääkkeitä ei ole, mutta tutkimus on kiivasta. Muu lääkehoito on oireenmukaista. Kaikkiin muihin ALS:n oireisiin paitsi lihasheikkouteen voidaan vaikuttaa.

Palliatiivinen hoito ja saattohoito

Palliatiivinen hoidon määritelmä

Palliatiivisella eli oireita lievittävällä hoidolla tarkoitetaan potilaan aktiivista kokonaisvaltaista hoitoa silloin, kun kuolemaan johtava tai henkeä uhkaava sairaus aiheuttaa potilaalle ja hänen läheisilleen kärsimystä ja heikentää heidän elämänlaatuaan. Palliatiivisen hoidon tavoitteena on vaalia potilaan ja läheisten elämänlaatua ja lievittää fyysistä, psyykkistä, sosiaalista ja henkistä kärsimystä.

Vaikka määritelmän mukaan palliatiivinen hoito ei ole ajallisesti rajattu mihinkään tiettyyn sairauden vaiheeseen, kasvaa sen tarve sairauksien edetessä ja kuoleman lähestyessä, vaikka palliatiivisen hoidon vaihe voi kestää jopa vuosia.

Saattohoidon määritelmä

Saattohoito on osa palliatiivista hoitoa, joka ajoittuu viimeisille elinviikoille tai päiville, ns. kuolevan potilaan hoitoa. Kuolevaksi potilaaksi usein mielletään toimintakyvyltään merkittävästi heikentynyt potilas, jolla elintoimintojen hiipuessa lähestyvän kuoleman merkit ovat jo nähtävissä.

Palliatiivisen hoidon periaatteet

Palliatiivisessa hoidossa pitkälle edennyttä tautia sairastavan henkilön kuolemaa pidetään normaalina tapahtumana. Tarkoituksena ei ole pidentää eikä lyhentää elämää. Palliatiivisella hoidolla autetaan potilasta elämään niin aktiivista elämää kuin mahdollista aina kuolemaan saakka sekä autetaan potilasta ja läheisiä sopeutumaan sairauden tuomaan muuttuneeseen elämäntilanteeseen ja lähestyvään kuolemaan. Läheisiä tuetaan vielä potilaan kuoleman jälkeenkin heidän surussaan.

Palliatiivinen hoito tulee aloittaa jo kroonisen kuolemaan johtavan sairauden varhaisemmassa vaiheessa tautispesifisen hoidon rinnalla helpottamaan sairauden tai hoitojen aiheuttamia oireita ja psykososiaalista sekä henkistä kuormaa. Varhain aloitettu palliatiivinen hoito on parantanut potilaiden ja läheisten elämänlaatua, vähentänyt oiretaakkaa, etenkin masennusta ja keuhkosairauksissa jopa parantanut elinaikaodotetta sekä vähentänyt sairaalahoidon tarvetta. Varhainen hoitosuunnitelma ja keskustelu elämän loppuvaiheen hoidosta ei lisää huolestuneisuutta, vaan mahdollistaa hyvän elämän loppuvaiheen hoidon.

Palliatiivinen hoito toteutetaan moniammatillisena yhteistyönä huomioiden potilaan ja läheisten fyysiset, psykososiaaliset ja henkiset tarpeet.

Valtakunnallinen palliatiivisen hoidon ja saattohoidon kolmiportainen järjestämismalli

Suomeen rakennetaan palliatiivisen hoidon ja saattohoidon kolmiportaista (A, B, C) palliatiivisen hoidon hoitojärjestelmää, jossa hoito on porrastettu tarvelähtöisesti.

Perustason muodostavat kaikki terveydenhuollon ja sosiaalihuollon yksiköt. Näitä ovat terveyskeskusten ja sairaaloiden vuodeosastot, kotihoidon yksiköt, sosiaalihuollon alaisten yksiköiden tehostettu palveluasuminen, vanhainkodit ja muut ympärivuorokautisen hoidon yksiköt, joissa potilaita hoidetaan elämänsä loppuun saakka. Perustasolla hoidetaan hauraita potilaita, joiden yleistila on heikentynyt hitaasti etenevien kroonisten sairauksien tai ikääntymisen seurauksena. Oirekuva on lievä ja vakaa, eikä odotettavissa ole vaikeahoitoisia oireita.

Perustason saattohoitoyksiköitä (A) ovat terveydenhuollon tai sosiaalihuollon yksiköt, joissa saattohoitoa on kehitetty yhtenä perustehtävänä muun toiminnan ohessa. Hoito edellyttää perustasoa laajempaa osaamista, mutta ei erityistason puitteita ja valmiutta. Yksikössä on osaamista yleisimpien oireiden kuten esim. kivun, hengenahdistuksen, pahoinvoinnin ja ahdistuneisuuden hoidon. Taso A turvaa lähipalvelut komplisoitumattomissa tapauksissa.

Erityistason (B) muodostavat palliatiivisen hoidon ja saattohoidon yksiköt, joissa palliatiivinen ja saattohoito on päätoimi ja henkilökunta on erityiskoulutettua (lääkäreillä palliatiivisen lääketieteen erityispätevyys). Kyseessä on moniammatillinen tiimi, jossa on vähintään lääkäreitä, sairaanhoitajia ja erityistyöntekijöitä (vähintään sosiaalityöntekijät, fysioterapeutit/toimintaterapeutit, pappi, psykososiaalisen tuen ammattilaiset). Erityistason yksiköissä hallitaan oirehoidon erityistekniikat (esimerkiksi spinaalinen kivunhoito), hätätilanteiden hoito (palliatiivinen sedaatio), kotisaattohoito sekä psykososiaalinen ja henkinen tuki.

Erityistasolla hoidetaan potilaita, joilla on nopeasti etenevä tai oireinen sairaus, joka vaatii jatkuvaa puuttumista muuttuviin hoidontarpeisiin, kuten ALS-potilaat.

Erityistason yksiköitä ovat kotisairaalat tukiosastoineen, saattohoito-osastot, saattohoitokodit, palliatiiviset poliklinikat ja sairaaloiden palliatiiviset konsultoivat tiimit.

HYKS sairaanhoitoalueen erityistason yksiköitä ovat:

• Kotisairaalat: Helsingin, Espoon, Vantaan, Kirkkonummen ja Keravan kotisairaalat (tavoitettavuus 24/7)
• Saatto-osastot: Helsingin Suursuon, Espoon sairaalan ja Vantaan sairaalan saatto-osastot, joka toimivat myös tukiosastona kotisairaaloille
• Palliatiiviset poliklinikat: Helsingin Suursuon sairaalan, Espoon sairaalan ja Peijaksen sairaalan palliatiiviset poliklinikat

Yhteystiedot ks. Palliatiivisen hoidon yksiköiden yhteystiedot HYKS-sairaanhoitoalueella

Vaativaa erityistasoa (C) edustavat yliopistosairaaloiden palliatiiviset keskukset, jotka muodostuvat palliatiivisen hoidon poliklinikasta, palliatiivisista vuodeosastoista ja saattohoitokodista tai vastaavista saattohoito-osastoista ja näiden yhteydessä toimivasta kotisairaalasta ja päiväsairaalasta. Yksiköt vastaavat erva:n vaativan erityistason potilaista, palliatiivisen hoidon koordinaatiosta, hoitoketjuista ja konsultaatiotuesta, sekä lääkäreiden ja hoitohenkilökunnan palliatiivisen hoidon/lääketieteen opetuksesta ja koulutuksesta sekä hoidon kehittämisestä ja tutkimuksesta.

Henkilökuntana on moniammatillinen työryhmä, johon kuuluu lääkäreiden ja sairaanhoitajien lisäksi erityistyöntekijät mukaan lukien psykososiaalisen tuen ja kivunhoidon ammattilaiset. Yksikkö toimii kiinteässä yhteistyössä perussairautta hoitavien erikoisalojen kanssa varhaisen palliatiivisen hoidon mahdollistamiseksi.

C-tasolla hoidetaan potilaita, jotka tarvitsevat ympärivuorokautista valvontaa ja asiantuntijalääkäri-konsultaatioita. Potilailla on epävakaa vaikea oire, haastava eksistentiaalinen tai psykososiaalinen tilanne (esimerkiksi kuormittava perhetilanne, sopeutumisvaikeus, kuolintoive, itsetuhoisuus) tai odotettavissa oleva erityistoimenpidettä edellyttävä kriisitilanne. Myös erityisryhmien kuten lapset, nuoret, lapsiperheet ja harvinaisemmat sairaudet, kuten ALS-potilaat hoidetaan C-tasolla.

HYKS-sairaanhoitoalueella vaativaa erityistasoa edustavat

• HYKS Palliatiivinen keskus: konsultaatio poliklinikka ja konsultoiva lääkäri Meilahden kampusalueella, psykososiaalisen tuen yksikkö
• Terhokoti: saattohoito-osasto, päiväsairaala ja kotisairaanhoito. Terhokotia ylläpitää Terho-säätiö, jonka taustajärjestönä ovat Suomen Syöpäyhdistys ja Etelä-Suomen Syöpäyhdistys. HYKS-sairaanhoitoalueen saattohoitoketjussa Terhokodin palvelut rinnastetaan HYKS-palveluihin.

ALS-potilaan oireiden hoito

ALS-potilaiden palliatiivisen hoidon tarve on yksilöllinen sairauden monimuotoisuudesta, vaihtelevan etenemisnopeuden ja -järjestyksen sekä potilaan sosiaalisen elämäntilanteen mukaan. Toimintakyvyn heikkeneminen aiheuttaa turvattomuuden tunnetta ja siksi hoitoketjulta edellytetään jatkuvuutta ja hoitosuhteelta luottamusta. Sairauden edetessä avun tarve muodostuu vähitellen suureksi, jolloin tarvitaan yhä enemmän moniammatillista yhteistyötä.

Tavallisimpien oireiden hoito

• Puhekyvyn menetys
  • puheterapia
  • erilaiset kommunikaation apuvälineet:
    • kirjaintaulu
    • tabletti ääneen puhumistoiminnolla
    • tietokoneohjelmat
• Nielemisvaikeudet
  • puheterapeutin antama nielemisohjaus
  • ravitsemusterapeutin ohjaus ruokavaliosta (sakeutus, soseutus)
  • ruokintaletku (PEG)
• Syljen valuminen nielemisfunktion heiketessä
  • imulaite
  • makeiden ja happamien ruokien välttäminen
  • syljeneritystä vähentävät lääkkeet:
    • antikolinergisesti vaikuttavat trisykliset masennuslääkkeet (amitriptyliini tai nortriptyliini)
    • atropiinisilmätipat kielen alle
    • skopolamiinilaastari
    • glykopyrrolaatti
  • botuliinitoksiini-injektiot sylkirauhasiin neurologin harkinnan mukaan
  • sylkirauhasten sädehoito palliatiivisen poliklinikan harkinnan mukaan
  • Jacobsonin hermon katkaisu korvasairauksien poliklinikan harkinnan mukaan
• Psyykkiset oireet
  • pseudobulbaarioireet
    • kontrolloimaton pakonomainen haukottelu, itku- ja naurupyrähdykset
    • masennuslääkkeet: esim. amitriptyliini ja fluvoksamiini, joilla tulokset vaihtelevia
  • unettomuutta, ahdistuneisuutta ja masennusta hoidetaan yleisten hoitosuositusten mukaan
  • kognitiiviset häiriöt, varsinkin frontotemporaalidementia ovat vaikeasti hallittavissa
• Limaisuus
  • yleensä yskänlääkkeistä ei ole apua
  • hengitysfysioterapia (ks. Fysioterapia Linkki)
  • lääkkeet
    • glykopyrrolaatti
    • butyyliskopolamiini
    • skopolamiini
    • ambroksoli
• Lihaskouristukset ja lihasten nykiminen
  • fysioterapia (ks. Fysioterapia Linkki)
  • lihaskouristukset
    • karbamatsepiini
  • spastisuus
    • diatsepaami
    • baklofeeni
    • titsanidiini
  • lihasnykinään voi kokeilla magnesiumia
  • kofeiinin ja nikotiinin välttäminen
• Hengenahdistus
  • asentohoito: puoli-istuva asento
  • tuuletus
    • tuuletin
    • raikas ilmavirta kasvoille
    • happilisästä harvoin hyötyä
  • hengitysapuvälineet (ks. Sydän- ja keuhkokeskus Linkki)
  • lääkitys
    • vahvat opioidit, kuten morfiini, oksikodoni tai fentanyyli
    • benstsodiatsepiinit: diatsepaami, midatsolaami tai loratsepaami

ALS-potilaan saattohoito

Saattohoitoon siirrytään, kun potilaan toimintakyky mukaan lukien hengitysfunktio on merkitsevästi heikentynyt ja arvioitu elinaika on muutamia viikkoja. Hoitava lääkäri tekee saattohoitopäätöksen.

Saattohoito voidaan toteuttaa kotona tai vuodeosastolla palliatiiviseen hoitoon ja saattohoitoon erikoistuneessa yksikössä (erityistason B tai vaativan erityistason yksikkö C) potilaan toiveiden mukaan. Yksikössä tulee olla kokemusta ALS ja/tai hengitysvajauksesta kärsivän potilaan hoidosta. Saattohoitovaiheessa potilas ja läheiset tarvitsevat psykososiaalista ja henkistä tukea, mihin yksikössä tulee olla valmiudet. Heikentyneestä ilmaisukyvystä johtuen kuoleva ALS-potilas tarvitsee jatkuvaa seurantaa ja tukea. Saattohoitovaiheessa nielemiskyvyn heiketessä tai tajunnantason alentuessa vaihdetaan oirehoidon lääkitysten antoreitti esim. ihonalaiseen tai suonensisäiseen muotoon. Yksikössä tulee olla myös valmius palliatiiviseen sedaatioon.

ALS-potilaan palliatiivisen hoidon ja saattohoidon hoitoketju HYKS-sairaanhoitoalueella

Jotta etenevää motoneuronisairautta sairastava potilas saisi tilanteen edetessä yksilöllisen ja asianmukaisen avun, hoitoketjussa on sovittu potilaskohtaisesti jo etukäteen kulloinkin hoidosta vastaava taho hoitoketjun porrastuksen mukaan.

Alla on kuvattu eri toimijoiden roolit ja tehtävät (taulukko Linkki). Hoitoketjumallit on esitetty kaavioissa: Meilahti Linkki, Peijas Linkki ja Jorvi Linkki.

Eri toimijoiden roolit ja tehtävät

Roolit ja tehtävä	Roolit ja tehtävä
Hyks neurologian PKL (Meilahti, Jorvi, Peijas)	Diagnostiikka ja perussairauden hoito Seuranta ja neurologisten oireiden hoito Erityistyöntekijöiden konsultaatiot Kuntoutussuunnitelma Apuvälineiden järjestäminen Informointi hengitystukihoidoista (lähete HYKS keuhkosairauksien pkl:lle sairauden alkuvaiheessa) Informointi palliatiivisesta hoitoketjusta (lähete palliatiiviselle pkl:lle) Konsultaatiotuki PTH ja palliatiivisen hoidon yksikölle
HYKS Sydän- ja keuhkokeskus,  keuhkosairaudet (Meilahti, Jorvi, Peijas)	Vastaa hengitysvajauksen arviosta, hoidosta ja seurannasta Ensimmäinen arviokäynti sairauden alkuvaiheessa (poikkeuksena hyvin hitaasti etenevät taudit) Konsultaatiotuki PTH ja palliatiivisen hoidon yksikölle
Palliatiiviset PKL:t (HYKS Palliatiivinen keskus, Peijaksen palliatiivinen pkl)	Palliatiivisen hoidon konsultaatiovastuu kotona asuvan potilaan palliatiivisesta hoidosta, kun avuntarve kotiin on vielä vähäinen Palliatiivinen hoitosuunnitelma Huolehtii palliatiivisen hoidon ja saattohoidon järjestämisestä hoitoketjun mukaisesti avuntarpeen lisääntyessä (Terhokotimaksusitoumukset, kotisairaalalähete) Järjestää psykososiaalisen tuen Ensimmäinen arviokäynti sairauden alkuvaiheessa (poikkeuksena hyvin hitaasti etenevät taudit)
Terhokoti (Kotisairaanhoito, päiväsairaala ja vuodeosasto)	Koordinaatio- ja järjestämisvastuu kotona asuvan potilaan palliatiivisesta hoidosta, kun avuntarve on lisääntynyt. Toteuttaa hoidon kotisairaalan kanssa yhteistyössä. Saattohoitosuunnitelma Kotisaattohoito Intervallihoito Terhokodin vuodeosastolla vaativissa tilanteissa Vuodeosastolla tapahtuva saattohoito Psykososiaalinen tuki ALS-potilaille suunnattu päiväsairaalatoiminta
Kotisairaalat	Hoitovastuu kotona asuvan potilaan palliatiivisesta hoidosta, kun avuntarve on lisääntynyt, eikä potilas ole Terhokodin hoidossa Saattohoitosuunnitelma Kotisaattohoito Intervallihoidon järjestäminen kotisairaalan hoitovastuulla oleville potilaille tarvittaessa
Kaupungin saatto-osastot	Intervallihoito oirehoitoa tarvitseville kotisairaalan potilaille Akuuttitilanteiden hoito kotisairaalan potilaille Vuodeosastolla tapahtuva saattohoito kotisairaalan potilaille
Kaupungin sairaalat	Päivystysohjauksen mukainen akuuttitilanteiden hoito alkuvaiheen ALS-potilailla Intervallihoitopaikka omaisen lomapäivien ajaksi vakaassa oiretilanteessa (itsejärjestetty tai ostopalvelu) Pidempiaikaisen laitoshoidon tarpeen arviointi
ESH vuodeosastot	Päivystysohjauksen mukainen akuuttitilanteiden hoito alkuvaiheen ALS-potilailla Akuutti hengityslaitearvion tarve
Kotihoito	Tukee kotona asuvaa potilasta päivittäisissä toiminnoissa (perushoito, hoiva, sairaanhoidolliset toimenpiteet, lääkkeet) Auttaa ateria- ja kauppapalvelujen, turvapuhelimen ja apuvälineiden sekä palvelusetelien hankinnassa Pidempiaikaisen laitoshoidon tarpeen arviointi

HYKS Neurologian klinikka (Meilahti, Jorvi, Peijas)

Hoitoyksiköt ja yhteystiedot (puhelinnumerot vain terveydenhuollon ammattilaisille)

Meilahti

• Neurologian pkl, kanslia puh. 09 471 71531
• Kuntoutusohjaaja puh. 09 471 73879
• ALS-pkl:n sairaanhoitaja puh. 050 428 7518

Peijas

• Neurologian pkl, kanslia, puh. 09 471 67345

Jorvi

• Jorvin neurologian ja keuhkosairauksien pkl, kanslia puh. 09 471 82320

Hoitoketjun käynnistäminen

ALS-epäilyn ollessa vahva ja/tai varmistunut, potilas lähetetään yleensä kertaluonteiselle käynnille ALS-poliklinikalle Meilahden sairaalaan. Espoon (Jorvi) ja Vantaan (Peijas) neurologian poliklinikat hoitavat oman alueensa ALS-potilaat. Polikliiniset kontrollikäynnit toteutetaan yleensä 3–6 kuukauden välein.

Neurologin tehtävät

Etenkin ensikäynneillä, mutta myös muilla käynneillä on tärkeää, että potilaan lähiomaiset ovat paikalla.

Tehtävät:

• hoitoketjun käynnistäminen
• hoitolinjauksista, hoidonrajauksista ja hoitotahdosta keskustellaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa
  • hoitolinjaus ja hoidonrajaukset (mm. invasiivinen hengitystukihoito) kirjataan riskitietoihin ja NEU-näkymälle sairaskertomukseen
• lähetteet erityistyöntekijöille kuten fysioterapeutille, toimintaterapeutille, ravitsemusterapeutille, puheterapeutille, terveyssosiaalityöntekijälle sekä Meilahden neurologian pkl:lta kuntoutusohjaajalle ja Peijaksen neurologian poliklinikalta PTH:n kuntoutustyöryhmälle
• tarvittavat etuisuuslausunnot ja työikäisten kohdalla työkykyarvio
• lääkkeellisen hoidon tarpeen kartoitus (Rilutsoli)
• lähete keuhkosairauksien poliklinikalle jokaisesta uudesta potilaasta sairauden alkuvaiheessa, missä arvioidaan hengitysapuvälineiden tarve
• lähete palliatiiviselle poliklinikalle jokaisesta uudesta potilaasta sairauden alkuvaiheessa, ellei kyseessä ole poikkeuksellisen vähäoireinen ja hidas sairaudenkulku
  • Tavoitteena on, että potilas tapaisi keuhkolääkärin ensin, jotta hengitystukea koskevat hoidonrajaukset olisi keskusteltu.
  • Jos sairaus on edennyt jo niin pitkälle, että kotona asuminen ei enää onnistu ilman merkittävää tukea, tehdään palliatiivisen yksikön konsultaatiopyyntö välittömästi.
• järjestää PEG-letkun laitto
  • Meilahden sairaalassa potilaalle varataan PEG-aika sekä gastrokirurgisesta yksiköstä että vuodeosastolta. Toimenpide on keskitetty osastolle M6 (el Mervi Löfberg).
  • Peijaksen sairaalassa neurologi laittaa lähetteen endoskopiayksikköön ja varaa neurologian osastolta vuodepaikan. Potilas tapaa osastolla myös ravitsemusterapeutin.
  • Jorvin sairaalassa neurologi laittaa lähetteen endoskopiayksikköön ja varaa neurologian osastolta vuodepaikan. Potilas tapaa osastolla myös ravitsemusterapeutin.
• potilas kutsutaan neurologian vuodeosastolle, kun hänen kokonaistilanteensa vaatii useamman erityistyöntekijän samanaikaista arviota tai asetetaan PEG-letku

Neurologian pkl sairaanhoitajan tehtävät

Neurologin vastaanoton jälkeen potilas siirtyy keskustelemaan sairaanhoitajan kanssa. Tällä käynnillä

• annetaan lisätietoa ja kirjallista materiaalia
  • Uudenmaan lihastautiyhdistyksen yhteystiedot,
  • Lihastautiliiton hoitotahdon ja hoitotoiveen lomakkeet,
  • ALS-tutkimusta edistävän maallikkojärjestön informaatio- ja yhteystiedot,
  • ja kansainvälisen ALS-hoitokonsensus-asiantuntijaryhmän sivustotiedot.
• käydään läpi varattujen terapia-arvioiden käytännöt, ENMG-kontrollin ajankohta ja verikokeet
• haastatellaan ja havainnoidaan potilaan tilannetta ja toimintakykyä sekä potilaan ja läheisten henkistä jaksamista

Erityistyöntekijät

Neurologian poliklinikka järjestää potilailleen erityistyöntekijöiden konsultaatiot, mm. kuntoutusohjaaja (Meilahdessa) tai PTH:n kuntoutustyöryhmä (Peijas), terveyssosiaalityöntekijä, fysioterapeutti, toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti. Potilaat ohjataan erityistyöntekijöiden arvioon mahdollisimman varhaisessa vaiheessa yksilöllisen tarpeen mukaisesti. Erityistyöntekijöiden vastaanotoille tarvitaan lääkärin lähete. Potilaille suositellaan laatimaan lähetteet erityistyöntekijöille valmiiksi toimintojen aktivoimiseksi nopeasti tarpeen esiin tullessa.

Kuntoutusohjaaja (Meilahti)

Meilahden neurologian pkl:lla työskentelee kuntoutusohjaaja, jonka vastaanotolle ei tarvita lähetettä.

Kuntoutusohjaaja

• tapaa potilaan poliklinikalla tai kotikäynnillä
• tekee kartoituskäynnin joko yksinään tai yhdessä erityistyöntekijöiden kanssa sairauden alkuvaiheessa ja aina tarvittaessa uudestaan
• kotikäynnillä huomioi mm. asunnon tarvittavat muutostyöt, apuvälineet ja sosiaalisen tuen verkostot sekä tuen tarpeen
• arvioi etuuksien ja palvelujen tarpeen, tekee tarvittaessa yhdessä hakemuksia ja pyytää niihin tarvittavat lausunnot lääkäriltä tai/ja muilta tahoilta
• koordinoi yhteistoiminnan kotihoidon ja sosiaalityöntekijöiden (vammaispalvelut: mm. henkilökohtainen avustaja, kuljetustuki) sekä palliatiivisten yksiköiden kanssa

Kuntoutustyöryhmä (Peijas)

Peijaksen neurologian pkl:lta tehdään lähete PTH-kuntoutustyöryhmälle. Kuntoutusryhmä vastaa lääkinnällisestä kuntoutuksesta ja koordinoi mm. seuraavia palveluita

• fysioterapia, toimintaterapia
• puheterapia
• ravitsemusterapia
• apuvälinepalvelut

Terveyssosiaalityöntekijä

Terveyssosiaalityöntekijä tekee yhdessä potilaan ja tarvittaessa hänen läheistensä kanssa sosiaalisen tilanteen arvion ja sosiaalityön suunnitelman, jossa painottuu tarpeen mukaan haettavat sosiaaliturva, sosiaalipalvelut ja kuntoutuksen tarve. Sosiaalityöntekijä tekee potilaan asian edistämiseksi yhteistyötä potilaan ja eri toimijoiden kanssa, kuten sosiaalitoimi, Kela, eläkelaitokset, työ- ja elinkeinotoimistot, oppilaitokset ja järjestöt. Sosiaalityöntekijän palvelut ovat maksuttomia.

Terveyssosiaalityöntekijä tapaa potilasta ja hänen läheisiään tarvittaessa useampia kertoja. Potilaan toimintakyvyn heikentyessä sosiaalityöntekijä ohjaa potilasta asianmukaisen sosiaaliturvan ja palvelujen piiriin ja tukee muuttuneessa elämäntilanteessa.

• Työelämässä olevien potilaiden kanssa selvitetään mm. potilaan mahdollisuudet siirtyä osa-aikaiseen työhön joko osasairauspäivärahan tai osatyökyvyttömyyseläkkeen turvin.
• Sairauden aiheuttaessa työkyvyttömyyttä tulevat kyseeseen yleensä Kelan sairauspäiväraha ja myöhemmässä vaiheessa kuntoutustuki tai työkyvyttömyyseläke, jotka korvaavat sairauden aiheuttamaa työansion menetystä.
• Taloudellisena tukimuotona on mahdollista hakea mm. Kelan 16 vuotta täyttäneen vammaistukea tai eläkettä saavan hoitotukea.
• Potilaan avun tarpeen lisääntyessä saattaa hänellä olla mahdollisuus kotikunnan kautta haettaviin vammaispalvelulain mukaisiin palveluihin ja tukitoimiin, mm. kuljetuspalveluun, henkilökohtaiseen apuun ja/tai palveluasumiseen.
• Avustavalle perheenjäsenelle tai läheiselle voidaan myöntää omaishoidontukea, jota haetaan myös kotikunnalta.
• ALS-sopeutumisvalmennuskursseja järjestetään useissa kuntoutuskeskuksissa. Potilaan mukaan pääsee yleensä yksi läheinen. Kustantajana on KELA. Mikäli potilaalla on nuoria lapsia, järjestetään perhedynamiikan tukemiseksi sopeutumisvalmennuskursseja myös STM:n tuella Veikkauksen varoilla. Tietoja kursseista saa Lihastautiliiton kautta (kuntoutussuunnittelija Susanna Ryynänen: 044 703 4657 tai mailto:susanna.ryynanen@lihastautiliitto.fi).

Hyksin Meilahden sairaalan neurologian poliklinikalla kuntoutusohjaaja arvioi potilaan ja perheen kokonaistilanteen pohjalta, ohjataanko potilas terveyssosiaalityöntekijän asiakkaaksi. Erillistä lähetettä sosiaalityöntekijälle ei välttämättä tarvita. Mikäli kyse on potilaasta, joka ei ole enää työelämässä, ja mikäli potilaan ja perheen tuen tarve painottuu potilaan kotona selviytymisen tukemiseen, voidaan tarvittavat palvelut järjestää myös kuntoutusohjaajan ja kotikunnan työntekijöiden keskinäisten neuvottelujen pohjalta.

Hyksin Jorvin ja Peijaksen neurologian poliklinikoilla ei ole kuntoutusohjaajan palveluita, joten neurologi laatii kaikista ALS-potilaista lähetteen terveyssosiaalityöntekijälle. Sosiaalityöntekijä kartoittaa potilaan kokonaistilanteen ja on potilaan luvalla yleensä yhteydessä myös tämän kotikunnan vammaispalveluihin ja/tai kotihoitoon potilaan palveluiden tarpeen arvioimiseksi.

Fysioterapeutti

Fysioterapian tavoitteena on tukea ALS-potilaan liikkumis- ja toimintakyvyn ylläpysymistä sairauden eri vaiheissa.

Fysioterapia-arviot toteutuvat lääkärin lähetteellä. Potilas voi myös tavata fysioterapeutin jo osastolla diagnoosin varmistuessa sairaalan osastojakson aikana.

Fysioterapia-arvio

• Arvioidaan arjen toiminnoissa ja työssä selviytymistä, kävelykykyä ja liikkumista yhteisössä, liikkuvuutta, lihasvoimaa, tasapainonhallintaa sekä hengitystä. Arvioinnissa käytetään havainnointia, haastattelua ja erilaisia toimintakyvyn ja hengityksen arvioinnin mittareita.
• Liikkumisen ja kotona selviytymisen apuvälineiden tarpeen arvio ja niiden hankintaprosessin käynnistäminen
• Tarvittaessa fysioterapeutti käynnistää asunnonmuutostöiden tarpeen arvion perusterveydenhuollon kautta.

Fysioterapia

• Potilaalle ohjataan mm. liikkuvuus-, lihasvoima- ja tasapainoharjoitteita, annetaan omaehtoiseen liikuntaan liittyvää ohjausta ja neuvontaa sekä tietoa apuvälineistä.
• Hengityskapasiteetin tukemiseksi ja ylläpysymiseksi potilaalle ja omaisille ohjataan hengitysharjoituslaitteiden käyttö ja Heimlichin ote, neuvotaan hengityslihaksiston ja yskimistekniikan harjoittamisessa sekä ohjataan liikkuvuusharjoitteita ja asentohoitoja hengityslihasten toiminnan tukemiseksi ja ylläpitämiseksi.
• Tarvittaessa fysioterapeutti voi suositella lääkäriä harkitsemaan lähetettä keuhkopoliklinikan arvioon.
• Fysioterapeutin tekemä hengityspalkeen käytön opastus vaatii fysioterapialähetteeseen lääkärin kirjaaman lähetetekstin: ”Hengityspalkeen ohjaus ja luovutus tarvittaessa”. Lääkäri seuraa hengityspalkeen käytön estäviä kontraindikaatioita kontrollivastaanotoilla.

Jatkofysioterapia

• Jatkofysioterapian suunnittelu tehdään yhdessä potilaan kanssa.
• Fysioterapia voi potilaan kokonaistilanne huomioiden toteutua omatoimisena harjoitteluna, terveysaseman fysioterapiassa yksilö- tai ryhmäkäynteinä, kotikunnan lääkinnällisen kuntoutustyöryhmän maksusitoumuksella tai alle 65-vuotiaille Kelan kustantamana vaativana lääkinnällisenä kuntoutuksena.
• Potilaalle annetaan tietoa myös Kelan harkinnanvaraisena kuntoutuksena järjestettävistä kuntoutuskursseista.
• Jatkofysioterapian sujuvan etenemisen varmistamiseksi lääkärin laatimassa fysioterapialähetteessä olisi hyvä olla maininta: ”Tämä lähete toimii tarvittaessa jatkolähetteenä terveysaseman fysioterapiaan”.

Kaikilla Neurologian poliklinikoilla fysioterapeutti tekee liikunta- ja toimintakyvyn arviointia diagnosoinnin tueksi tai työ- ja toimintakyvyn arvioimiseksi pian diagnoosin varmistumisen jälkeen. Muilta osin fysioterapian sisällön toteutuksessa on jonkin verran eroavaisuuksia Hyksin poliklinikoiden välillä.

Meilahden neurologian poliklinikan Fysioterapia Pacius:

• arvio liikkumis- ja toimintakyvystä
• arvio apuvälinetarpeesta ja tietoa niiden saatavuuteen liittyen
• yksilöllisten apuvälineiden tarpeen arvio ja hankinnan käynnistäminen
• hengitystoiminnan arviointi
• liikkumiseen liittyvän omaharjoittelun ohjaaminen
• hengitystoimintoja ylläpitävän harjoittelun, liike- ja asentohoitojen ohjaaminen
• puhalluspullon ja hengityspalkeen käytön ohjaus ja luovutus lääkärin lähetteellä
• jatkofysioterapian suunnittelu
• itsenäisesti toteutuvan harjoittelun seuranta 3-6 kk:n välein

Yhteystiedot:

Fysioterapia Pacius, Paciuksenkatu 21, 00290 Helsinki

(käyntiosoite: Kallioportaankatu 4), PL 302, 00029 HUS, puh. 09 471 73877

Jorvin neurologian poliklinikan fysioterapia:

• arvio liikkumis- ja toimintakyvystä
• arvio apuvälinetarpeesta ja tietoa niiden saatavuuteen liittyen
• yksilöllisten apuvälineiden tarpeen arvio ja hankinnan käynnistäminen
• liikkumiseen liittyvän omaharjoittelun ohjaaminen
• hengitystoiminnan arviointi
• hengitystoimintoja ylläpitävän harjoittelun, liike- ja asentohoitojen ohjaaminen
• puhalluspullon ja Resistex-hengitysharjoituslaitteen käytön ohjaus
• jatkofysioterapian suunnittelu
• itsenäisesti toteutuvan harjoittelun seuranta 3 – 6 kk:n välein

Yhteystiedot:

Jorvin sairaalan fysioterapia, Turuntie 150, 02740 Espoo,

PL 800, 00029 HUS, puh. 09 471 82321

Peijaksen neurologian poliklinikan fysioterapia:

• arvio liikkumis- ja toimintakyvystä diagnosoinnin tueksi tai alkutilanteen arvioimiseksi diagnoosin varmistuttua
• ohjataan potilaat perusterveydenhuoltoon, josta järjestetään tarvittava fysioterapia ja apuvälinetarpeen arviot

Peijaksen sairaalan neurologian poliklinikalla hengityspalkeen käytön opetus tapahtuu sairaanhoitajien toimesta

Yhteystiedot:

Peijaksen sairaalan fysioterapia, Sairaalakatu 1, Vantaa

PL 900, 00029 HUS

puh. toimisto: 09 471 67293, ajanvaraus: 09 471 67505, soittoaika ma–to klo 13–14, faksi: 09 47167976

Toimintaterapeutti

Toimintaterapeutteja työskentelee neurologian poliklinikoilla ja PTH:ssa.

Toimintaterapeutti arvioi potilaan toimintamahdollisuuksia itsestä huolehtimisen, tuottavuuden ja vapaa-ajan toiminnoissa. Arvioinnissa selvitetään yhdessä potilaan kanssa hänen mahdollisuuksiaan selviytyä itselleen merkityksellisistä toiminnoista. Itsestä huolehtimisen toimintoja ovat muun muassa pukeutuminen, peseytyminen ja ruokailu. Tuottavuus käsittää koti- ja ansiotyöt sekä opiskelun ja leikin. Vapaa-ajan toiminnoista selvitetään harrastusmahdollisuuksia kotiympäristössä ja yhteisössä sekä potilaan sosiaalisen verkoston rakenteita.

Arviointimenetelminä käytetään haastattelua ja havainnointia. Haastattelu voidaan osin toteuttaa tapauskohtaisesti yhteistyössä fysioterapeutin ja kuntoutusohjaajan tai sosiaalityöntekijän kanssa.

Arvioinnissa

• selvitetään potilaan apuvälinetarve eri toimintojen mahdollistajana.
  • Pienapuvälineiden avulla voidaan tukea potilaan omatoimisuutta itsestä huolehtimisessa, tuottavuudessa ja vapaa-ajan toiminnoissa. Tarvittavia pienapuvälineitä voivat olla esimerkiksi eri tavoin käden otteita tukevat sovelletut ruokailuvälineet, kirjoittamisen ja pukeutumisen apuvälineet.
• ohjataan potilasta alustavasti apuvälineiden käytössä.
• selvitetään muut potilaan elinympäristöön liittyvät apuvälinetarpeet, joita voivat olla esimerkiksi suihkutuoli ja erilaiset tuoleihin ja sänkyihin asennettavat korotukset.
• arvioidaan potilaan yläraajojen toimintavalmiuksia ja valmistaa tarpeen mukaan hänelle yksilöllisen yläraajaortoosin tai tekee maksusitoumuksen tehdasvalmisteisesta rannetuesta.
• tehdään alustava arvio asunnonmuutostöiden osalta ja sovitaan yhteistyössä perusterveydenhuollon kanssa jatkotoimenpiteet muutostöiden osalta.

Toimintaterapiaan voidaan tarvittaessa sopia myös uusi käynti Meilahden Neurologian poliklinikan kuntoutuspoliklinikalle tai se voi jatkua perusterveydenhuollossa seurantaluonteisesti apuvälineiden ja muun palvelutarpeen arviointina.

Toimintaterapeutti kirjaa suosituksen toimintaterapialausuntoon ja on yhteydessä perusterveydenhuollon toimintaterapeuttiin.

Potilaan jatkotoimintaterapian sujuvan etenemisen varmistamiseksi lääkärin laatimassa toimintaterapia-lähetteessä on hyvä olla seuraava maininta: ”Tämä lähete toimii tarvittaessa jatkolähetteenä kotikunnan terveysaseman toimintaterapiaan.”

Meilahden sairaala/Paciuksenkadun toimipiste

• Toimintaterapia, Paciuksenkatu 21, 00290 Helsinki
• (käyntiosoite: Kallioportaankatu 4)
• PL 302, 00029 HUS
• puh. 09 471 73 881

Jorvin sairaala

• Toimintaterapia, Turuntie 150, 02740 Espoo
• PL 800, 00029 HUS
• puh. 050 428 4326

Peijaksen sairaala

• Toimintaterapia, Sairaalakatu 1, 01400 Vantaa
• PL 900, 00290 HUS
• puh. 050 428 6131
• puh. 050 428 6129

Puheterapeutille ohjataan bulbaarioireista kärsivät potilaat, joilla on epäselvä puhe, nielemisvaikeuksia tai syljen valumista. Kotikäynti on joskus perusteltu.

Puheterapeutti

• tarjoaa tietoa ja ohjausta turvallisesti nieltävien ruokien ja juomien koostumuksesta ja opettaa nielemistekniikoita.
  • Jorvin puheterapeutti antaa perinteisen nielemisohjauksen lisäksi myös tiedot ruokavalioista ja potilaan tarpeesta ruokintaletkuun.
• antaa ohjausta siitä, miten potilas saa huomion ja miten häntä voidaan auttaa kommunikoinnin vaikeutuessa puhein, ilmein ja elein.
• tekee arvion tarvittavista kommunikoinnin apuvälineistä ja lähettää tarvittaessa Apuvälikeskuksen Tietoteekkiin.
• antaa tietoa ja ohjausta kielellis-kognitiivisen tilanteen ollessa alentunut, mm. hoitotahdon ilmaisun onnistumiseksi.

Meilahti

• Neurologian puheterapia, Tiina Laine, tiina.m.laine@hus.fi, Neurologian poliklinikka, Puh. 09 471 73875, Käyntiosoite: Paciuksenkatu 21, 5. krs., 00290 Helsinki, Postiosoite: PL 302, 00029 HUS,
• Johtava puheterapeutti Anita Kiesiläinen, anita.kiesilainen@hus.fi, 050 427 9091,sipu 69091 Meilahden Tornisairaala PL 340, 00029 HUS
• Neurologian puheterapia, Minna Hissa, minna.hissa@hus.fi, 050 428 6869, sipu 7089122, Meilahden Tornisairaala PL 340, 00029 HUS

Jorvi

• Meri Nyyssönen, puheterapeutti, puh 050 428 7947

Peijas

• Puheterapia aikuiset, 050 428 7060

Ravitsemusterapeutti

ALS-potilaat ohjataan ravitsemusterapeutille, jos heillä on

• nielemisvaikeuksia,
• tahatonta laihtumista,
• vajaaravitsemustila tai sen riski (NRS-2002 ≥ 3 pistettä) ja/tai
• muita ravitsemukseen liittyviä ongelmia.

Ravitsemusterapeutti

• arvioi potilaan ravitsemustilan sekä ravinnontarpeen ja antaa yksilöllisen ohjauksen ravitsemushoidon toteutuksesta.
• Ravitsemusohjaus pitää sisällään mm. ohjauksen rakennemuunnetun, runsasenergiaisen ruokavalion toteutuksesta sekä täydennysravintovalmisteiden ja muiden ravintolisien käyttötarpeen arvioinnin.
• laatii letkuravintosuunnitelman potilaille, joille asennetaan PEG-letku ja tarvittaessa osallistuu letkuravitsemuksen toteutuksen ohjaukseen vuodeosastolla toimenpiteen jälkeen.

Seuranta ravitsemusterapeutin vastaanotolla tai puhelimitse/sähköpostitse sovitaan yksilöllisen tarpeen mukaan. 

Kliinisen ravitsemusterapiayksikön toimipisteiden yhteystiedot:

Meilahti

• Kolmiosairaala, 2. krs
• Haartmaninkatu 4, Helsinki, puh. 050 428 6290
• PL 372, 00029 HUS

Jorvin sairaala / Espoon Diabetes- ja obesiteettikeskus

• Karvasmäentie 10, Espoo, puh. 050 428 4346
• PL 800, 00029 HUS

Peijaksen sairaala

• Sairaalakatu 1, Vantaa, puh. 050 428 6585
• PL 900, 00029 HUS

HYKS Keuhkosairauksien klinikka (Meilahti, Jorvi, Peijas)

Hoitoyksiköt ja yhteyshenkilöt

HYKS-sairaalat hoitavat oman alueensa potilaat. HYKS Keuhkosairauksien klinikassa on jokaisessa HYKS-sairaalassa laitehoidon vastuulääkäri, jolla on varahenkilö. Pääsääntöisesti laitehoidon vastuulääkäri on myös saman alueen hengityshalvaus-potilaiden hoitava lääkäri ja osallistuu HUS VENHO-ryhmään ja HYKS Hengityshalvausyksikön kehitysryhmään.

Laitehoidon kontaktihenkilö jokaisessa yksikössä on ensisijaisesti keuhkosairauksien poliklinikoiden kuntoutusohjaaja, joka ohjaa potilasasiat tarvittaessa laitehoidon vastuulääkärin arvioitavaksi.

Meilahden sairaalan Keuhkosairauksien poliklinikka (Helsinki)

• kuntoutusohjaaja (puh. 050 427 0080)

Jorvin sairaalan Yhteispoliklinikka (Espoo, Kauniainen, Kirkkonummi)

• kuntoutusohjaaja (puh. 050 428 4307)

Peijaksen sairaalan Yhteispoliklinikka (Kerava, Vantaa)

• kuntoutusohjaaja (puh. 050 427 2616)

Hoidon arvio

Neurologian poliklinikka lähettää kaikki hengitystukihoidon arvioon halukkaat potilaat heti taudin toteamisvaiheessa kotikunnan mukaiseen HYKS Keuhkosairauksien klinikkaan (Meilahti, Peijas, Jorvi), jossa lähetteen arvioi hengitystukihoitoihin perehtynyt keuhkosairauksien erikoislääkäri. Mahdolliset ennakkotutkimukset ja tilannearvio ohjelmoidaan kunkin poliklinikan käytäntöjen mukaan yhteisiä hoitoperiaatteita noudattaen. Alkuarvion yhteydessä arvioidaan myös potilaan mahdollinen aikaisempi keuhkosairaus (esim. astma) ja sen (lääke)hoito etenevässä hengitysvajauksessa.

Hoitolinjaus ja hoidonrajaukset ovat yleensä keskusteltu ja kirjataan jo neurologian pkl ennen lähettämistä riskitietoihin ja NEU-näkymälle sairaskertomukseen. Mikäli potilas ei ole pystynyt tekemään päätöstä hoidonrajauksesta vielä neurologian pkl:n keskustelun jälkeen, jatketaan keskustelua ja potilaan informointia keuhkolääkärin vastaanotolla. Mikäli potilas toivoo invasiivista respiraattorihoitoa, hengitysvajauksen hoito arvioidaan erillisen HYKS Hengityshalvausyksikön toimintaprosessin mukaisesti. Keuhkosairauksien yksikössä arvioidaan hengitysvajauksen kehittyminen ja kirjataan tästä toimintaohjeet hengitysvajauspotilaan hoitopassiin KEU-lehdelle linkitettynä ANE-lehdelle.

Non-invasiivinen ventilaatiotukihoito

Non-invasiivisen ventilaatiotukihoidon (NIV) aloitus tehdään joko polikliinisesti tai osastolla paikallisten hoitokäytäntöjen mukaan. Aloituksen jälkeiset kontrollit järjestetään potilaan tilanteesta ja poliklinikan käytännöistä riippuen keuhkopoliklinikalla, osastolla tai hengitystukilaitteen muistikortin kautta neurologian pkl kontrollin yhteydessä kuntoutusohjaajan järjestämänä.

Laitehoidon ongelmatilanteissa kaikissa yksiköissä on mahdollisuus kuntoutusohjaajan ja tarvittaessa myös keuhkolääkärin kotikäyntiin.

Laitehoidon aloitus tehdään verkkovirtakäyttöisellä NIV-laitteella, mutta laitekäytön muodostuessa myös päiväaikaiseksi (> 12h/vrk) järjestetään potilaalle varalaite ja akkuvarmennettu hoitolaite siirtoja varten (päivystykseen tai osastolle) myös silloin, kun potilas ei muuten liiku. Akkuvarmennettu hoitolaite on puitesopimuksen mukainen NIV-laite tai elämää ylläpitävä hengityskone riippuen potilaan liikkumisen määrästä. Soveltuvasti ei-bulbaarioireisilla potilailla voidaan käyttää myös suukappaleventilaatiota (MPV).

Hengityspaljetta luovutetaan ja ohjataan kaikista HUS-yksiköistä: Meilahdessa neurologian pkl, Jorvissa ja Peijaksessa sekä keuhkosairauksien että neurologian poliklinikoilta. Hengityspalkeen käyttö edellyttää käyttöön perehtyvän avustajan tai omaisen osallistumista ohjaukseen.

Yskityskoneen käyttö tässä potilasryhmässä on vähäistä. Keuhkosairauksien poliklinikat arvioivat myös potilaan tarpeen yskityskonehoidolle ja aloittavat paikallisen käytännön mukaisesti yskityskonehoidon joko polikliinisesti tai keuhko-osastolta käsin. Potilaan omainen ja avustaja sekä haluttaessa oma avohoidon fysioterapeutti perehdytetään yskityskoneen käyttöön.

Limaisuuden lisääntyessä potilaalle tehdään lähete imulaitteen luovutusta varten kunnan apuvälinelainaamoon paikallisesti sovitun toimintatavan mukaisesti. Imulaitteen tarvitsemat tarvikkeet potilas saa kunnan hoitotarvikejakelusta (ks. Apuvälineet).

Hoitosuunnitelma NIV-hoidon intensiteetin osalta arvioidaan viimeistään, kun laitekäyttö on >16h/vrk. Potilas on jo edeltävästi informoitu vaihtoehdosta käyttää hengitystukilaitetta 24h/vrk tai pyrkiä laitekäytön lisääntyessä siirtymään oireiden lievittämiseen lääkkein, korkeavirtauksista nenäkanyyliä ja happilisää käyttäen. Happihoito toteutetaan happirikastimin, eikä happipulloja tai ns. turvapulloa potilaille yleensä kirjoiteta kotiin (reseptilääke). Happihoito voidaan aloittaa kotisairaalassa, Terhokodissa tai kaupungin vuodeosastolta kotiutuessa siten että happirikastin pidempiaikaiseen käyttöön toimitetaan Keuhkosairauksien poliklinikalta suoraan potilaan kotiin.

Ohjaus palliatiiviseen hoitoon

Jokaisella potilaalla tulee olla yhteys palliatiiviseen yksikköön (palliatiivinen pkl, kotisairaala tai Terhokoti). Mikäli yhteys puuttuu, otetaan yhteyttä palliatiiviselle pkl:lle (helsinkiläiset, espoolaiset, kirkkonummelaiset ja kaunialaiset HYKS Palliatiivinen keskus, vantaalaiset ja keravalaiset Peijaksen palliatiivinen pkl) hoitoketjun mukaisen yhteyden järjestämiseksi. Käynnistettäessä NIV-hoitoa oireiseen hengitysvajaukseen tai kun potilaalle, asennetaan PEG-letku informoidaan kotisairaalaa tai Terhokodin kotisairaanhoitoa sen mukaan, kumpi yhteys potilaalla on.

Hoitolaitteiden ja tarvikkeiden luovutus

Hengitysapuvälineet ja niihin liittyvät hoitotarvikkeet potilaat saavat Keuhkosairauksien poliklinikoilta paikallisen käytännön mukaisesti. Hengitysapuvälineestä riippuvaiselle potilaalle luovutetaan klinikan käytännön mukaisesti aina myös varalaite mahdollisten laiterikkojen varalta. Laitteen toimintahäiriössä otetaan ensisijaisesti yhteyttä seuraavana arkipäivänä oman alueen keuhkosairauksien poliklinikan kuntoutusohjaajaan. Hoitoyksiköt huolehtivat myös laitteiden määräaikaishuolloista.

HYKS-sairaanhoitoalueen Palliatiiviset yksiköt

Työnjako

Eri toimijat toimivat yhteistyössä, mutta kerrallaan vain yksi taho koordinoi palliatiivista hoitoa, minkä yhteystiedot potilaalle annetaan (joko palliatiivinen pkl, Terhokoti tai kotisairaala).

• Palliatiivinen poliklinikka koordinoi palliatiivista hoitoa niin kauan, kunnes potilas toimintakyvyn heikentyessä ei enää pysty käymään poliklinikalla ja hänen avuntarpeensa lisääntyy.
• Tuolloin vastuu palliatiivisen hoidon koordinoinnista siirretään palliatiiviselta poliklinikalta ensisijaisesti Terhokodille, joka järjestää palliatiivisen hoidon ja saattohoidon yhdessä kunnan kotisairaalan kanssa.
• Avohoidossa olevat potilaat voivat käydä päiväterhon ALS-ryhmässä.
• Intervallihoito oirehoidon tehostamiseksi ja saattohoito toteutuu pääasiallisesti Terhokodin vuodeosastolla tai vaihtoehtoisesti kaupungin erityistason saatto-osastolla.

Palliatiiviset poliklinikat

Jokainen uusi ALS-potilas lähetetään neurologian poliklinikalta palliatiiviselle poliklinikalle jo sairauden alkuvaiheessa, poikkeuksena hyvin hitaasti etenevät sairaudet vähäoireisilla potilailla, jotka lähetetään poliklinikalle vasta myöhemmin sairauden edetessä.

Meilahden neurologian pkl:

• helsinkiläiset: HYKS Palliatiivinen keskus

Jorvin neurologian pkl:

• espoolaiset: HYKS Palliatiivinen keskus
• kirkkonummelaiset: HYKS Palliatiivinen keskus
• kaunialaiset: HYKS Palliatiivinen keskus

Peijaksen neurologian pkl:

vantaalaiset: Peijaksen palliatiivinen poliklinikka

keravalaiset: Peijaksen palliatiivinen poliklinikka

Tehtävät

• polikliininen palliatiivinen hoito ja seuranta kotona/palveluasunnossa asuville ALS-potilaille, joilla ei ole vielä kotisairaanhoidon tarvetta
• tehdään palliatiivisen hoidon hoitosuunnitelma hoitoketjun mukaisesti
• kerrataan hoitotahto ja hoidonrajaukset
• tarkistetaan, että yhteys keuhkosairauksien pkl:lle on syntynyt
• tarjotaan psykososiaalista tukea ja henkistä/hengellistä tukea
• konsultoidaan tarvittaessa hoitoketjun muita toimijoita (esimerkiksi erityistyöntekijöiden palvelut, tarvittavat apuvälineet, todistukset, maksusitoumukset)
• sovitaan palliatiivista jatkohoitoa koordinoiva taho (Terhokoti tai kotisairaala) ja laitetaan tarvittavat lähetteet ja Terhokodin maksusitoumuspyynnöt
  • maksusitoumus Terhokodin kotisairaanhoitoon ja päiväterhoon anotaan Terhokoti lähetelomakkeella (http://www.terho.fi/) asuinkunnalta
  • maksusitoumus Terhokodin vuodeosastohoitoon anotaan HUS Terhokodin maksusitoumuslomakkeella HYKS Palliatiivisen keskuksen ylilääkäriltä

Kotisairaanhoito ja -saattohoito (Kotisairaalat ja Terhokodin kotisairaanhoito)

• Avun tarpeen lisääntyessä, kun potilaan on vaikea liikkua kodin ulkopuolella tai hänellä on käytössä NIV- tai PEG-ravitsemus, koordinaatiovastuu palliatiivisesta hoidosta siirtyy palliatiiviselta poliklinikalta ensisijaisesti Terhokodin kotisairaanhoitoon tai vaihtoehtoisesti kunnan kotisairaalalle. Toimijat sopivat keskenään työnjaon ja informoivat siitä potilasta ja läheisiä.

Tehtävät

• koordinoi palliatiivisen hoidon ja saattohoidon konsultoiden tarvittaessa muita hoitoketjun toimijoita ja hoitoketjun erityistyöntekijöitä
• toteuttaa palliatiivisen hoidon kotona
  • kaupungin kotisairaala toteuttaa oirehoidon lisäksi sairaalatasoista hoitoa kotona mm.
    • infektioiden hoitoa kuten keuhkokuumeen hoito
    • neuvoo apuvälineiden käytössä
    • huolehtii NIV-hoidosta
• tarjoaa psykososiaalista tukea
  • Terhokodilla on terapeutti, perhetyöntekijä ja sosiaalityöntekijä, jotka myös tekevät kotikäyntejä
  • Terhokodissa kuoleman jälkeen läheisille on sururyhmä ja perheiden suruleirejä
  • palliatiivisen pkl psykososiaalinen tuki voi jatkua niin kauan, kun potilas jaksaa käydä vastaanotolla, vaikka palliatiivisen hoidon hoitovastuu olisi siirtynyt kotisairaalalle
  • kuntakohtaisesti seurakunnan palveluita voi saada kotiin
• tekee saattohoitosuunnitelman
• toteuttaa potilaan toiveiden mukaan kotisaattohoidon
• järjestää tarvittaessa vuodeosastohoidon intervallihoitoa (oireista tai toimintakyvyn heikkenemisestä johtuva) tai saattohoitoa varten

Tavoitettavuus

• Terhokodin kotisairaanhoidosta ja kaupungin kotisairaalasta tehdään potilaan luokse sairaanhoitajan ja lääkärin kotikäyntejä
• sekä kaupungin kotisairaalaan että Terhokotiin voi ottaa yhteyttä 24/7
• kaupungin kotisairaalan sairaanhoitajat tekevät kotikäyntejä 24/7, lääkärit virka-aikaan
• Terhokodin sairaanhoitajat tekevät kotikäyntejä arkisin klo 8.00–21.00 ja viikonloppuisin klo 9.00–16.00. Terhokodin lääkäri voi tehdä kotikäyntejä myös päivystysaikaan.

Päiväterho

• Päiväsairaalassa järjestetään viikoittain kokoontuvia vertaistukiryhmiä ALS-potilaille tukemaan kotihoitoa. Ryhmään osallistuu kerralla noin 6 potilasta. Myös omaisille on oma vertaistukiryhmä. Ennen ryhmään tuloa kotisairaanhoitaja ja lääkäri tekevät kotona kartoituskäynnin.

Kotihoito

• Kotihoidon palvelut tukevat kotona asuvaa asiakasta niissä päivittäisissä toiminnoissa, joista asiakas ei itse suoriudu.
• Kotihoito huolehtii hoivasta ja sairaanhoidollisista toimenpiteistä, lääkkeistä ja perushoidosta.
• Palvelun kautta voi saada myös ateria- ja kauppapalveluja, turvapuhelimen ja apuvälineitä sekä palvelusetelin kotisiivoukseen.

Kotisaattohoito

• Kotisaattohoidon onnistumiseksi kotona tarvitaan joko hoitoon sitoutunut omainen ja/tai henkilökohtainen avustaja sekä kotihoito kotisairaalan ja Terhokodin kotisairaanhoidon rinnalle.
• Kotisaattohoidon tueksi on etukäteen sovittu tukisairaala, jonne potilas voi hakeutua ohi päivystyksen tilanteen niin vaatiessa
  • Terhokodin vuodeosasto
  • kaupungin saatto-osasto (ks. alla)

Vuodeosastohoito

• Vuodeosastolla tapahtuva saattohoito ja lyhytjaksoinen oirehoito toteutetaan ennalta sovitussa hoitopaikassa, ensisijaisesti Terhokodissa tai vaihtoehtoisesti kaupunkien erityistason saattohoito-osastoilla.
  • Helsingin Suursuon sairaalan saatto-osastot 11 ja 21
  • Vantaan sairaalan saatto-osasto
  • Espoon sairaalan saatto-osasto (Villa Glims), palvelee espoolaisia, kauniaislaisia ja kirkkonummelaisia potilaita
• Akuuttitilanteita hoidetaan päivystysohjauksen mukaisesti (katso akuuttitilanteiden hoito ja päivystysohjaus).
• Kaupunginsairaaloiden ja terveyskeskusten vuodeosastoilla voidaan toteuttaa yksittäisiä intervallihoitojaksoja omaisista johtuvista syistä, jos hoivatasoista intervallipaikkaa ei ole saatavissa (kts. intervallihoito).

Palliatiivisen hoidon yksiköiden yhteystiedot HYKS-sairaanhoitoalueella

Helsinki

• Helsingin kaupungin Suursuon sairaalan saatto-osastot (os 11 ja os 21)
  • jonohoitaja p. 09 310 48285 / 040 528 2140, fax 09 310 69391
• Helsingin kotisairaalat
  • Etelän kotisairaala, (postinumerot 10, 12–22, 25–30, 33–38)
    • sh 24h 09 310 75478, lääkäri 050 402 0996, faxi 09 310 46090
  • Idän kotisairaala, (postinumerot 57, 59, 80–99)
    • sh 24h 09 310 55770, lääkäri 050 402 2712, faxi 09 310 55771
  • Lännen kotisairaala, (postinumerot 23–24, 31–32, 39 Konala, 40, 44, 50–56, 58, 60–62, 64 Käskynhaltijantien eteläpuoli, 65)
    • sh 24h 09 310 50510, lääkäri 09 310 75575, faxi 09 310 50961
  • Pohjosen kotisairaala, (postinumerot 39 Honkasuo, 41–43, 63, 64 Käskynhaltijantien pohjoispuoli, 66–79)
    • sh 24h 09 310 67480, lääkåri 040 357 6873, faxi 09 310 67410

Espoo

• Espoon sairaalan palliatiivinen ja saattohoito-osasto (Villa Glims), Karvasmäentie 6, 02740 Espoo
  • Espoon sairaalan hoitokoordinaattori (jonohoitaja, 24h), p. 050 413 4636, fax 09 471 59440
  • lääkäri (klo 8–16) p. 043 827 2708
  • vuorovastaava sh (24h) p. 09 471 59344, fax 09 471 59437
• Espoon kotisairaala
  • lääkäri (klo 8–16) p. 050 384 6645
  • päivystävä sh (24h) p. 050 526 1398, fax 09 471 59441

Vantaa

• Vantaan sairaalan saatto-osasto (toistaiseksi nimellä Katriinan sairaala os5), Katriinankuja 4, 01760 Vantaa (toistaiseksi väliaikaistiloissa Korsossa, Metsotie 23 01450 Vantaa)
  • sihteeri: 050 312 4853
  • osastonhoitaja: 050 312 1990
  • lääkäri: 050 312 4470
  • fax: 09 839 33235 
• Vantaan kotisairaala
  • yhteystiedot: p. 050 312 4410 (24h), fax 09 839 20049
• Peijaksen sairaalan palliatiivinen pkl, yhteispoliklinikka, Sairaalakatu 1, 00140 Vantaa
  • fax 09 471 67937
  • lääkäri puh. 040 728 6557
  • sairaanhoitaja puh. 040 718 4119

Kirkkonummi

• Espoon sairaalan palliatiivinen- ja saattohoito-osasto (Villa Glims)
  • yhteystiedot: ks.  Espoo
• Kirkkonummen kotisairaala
  • yhteystiedot: lääkäri p. 040 126 9745 (klo 8 – 16)
  • päivystävä sh p. 040 126 9746 (24h), fax 09 297 6001

Kauniainen

• Espoon sairaalan palliatiivinen- ja saattohoito-osasto (Villa Glims)
  • yhteystiedot: ks. Espoo
• Espoon kotisairaala
  • yhteystiedot: ks. Espoo

Kerava

• Keravan kotisairaala (Tukiosastona Keravan terveyskeskuksen vuodeosasto 2 – taso A)
  • yhteystiedot: 040 318 3280

HYKS Palliatiivinen keskus

• Paciuksenkatu 21, Helsinki 00270
  • yhteystiedot: kanslia puh. 09 471 73252, fax 09 471 74289
  • konsultoiva lääkäri puh.050 427 2904, yl puh 050 427 0256

Terhokoti

• yhteystiedot: Kuparitie 7, 00440 Helsinki
• potilastilanne ja tiedustelut yl Leena Ahlström p. 050 500 4838
• kanslia 09 615 4466, fax 09 615 44693
• Terhokodin ksh p. 050 512 4649
• päivystävä lääkäri p. 09 615 4466

Psykososiaalinen tuki

• Palliatiivisen hoidon osana ALS-potilaille ja heidän läheisilleen tarjotaan psykososiaalista tukea
  • Erikoissairaanhoidon potilaat: akuuteissa kriisitilanteissa konsultoidaan psykiatrian konsultaatiopoliklinikkaa
  • HYKS palliatiivisen keskuksen potilaat: Syöpäkeskuksen psykososiaalisen tuen yksikkö (psykiatri, psykoterapeutteja)
  • Peijaksen palliatiivisen pkl potilaat: Psykiatrian tulosyksikön psykoterapeutti
  • Terhokodin kotisairaanhoidon, päiväterhon tai vuodeosaston potilaat: terapeuttinen työskentely ja lapsi- ja perhetyöntekijä
  • Suursuon saatto-osasto: psykiatrian erikoissairaanhoitajat
  • Kaikki sairaalat: sairaalapastorit

Akuuttitilanteiden hoito ja päivystysohjaus

• Akuuttitilanteissä on tärkeää hyvä suunnittelu, ennakointi ja informointi. Hoidosta vastaava taho tulee olla nimetty ja yhteistyö sekä yhteystiedot eri tahojen välillä selvät.
• Potilaalla tulee olla tehtynä hoitolinjaus, hoidonrajaukset ja hoitotahto, minkä mukaan toimitaan.
• Potilaalla ja läheisillä tulee olla tiedossa, minne missäkin tilanteessa otetaan yhteyttä.

Akuuttihoitoa vaativat tilanteet

• Infektiot, joista pneumonia tavallisin
• Oireiden paheneminen
  • Hengitysfunktion heikkeneminen, limaisuus
  • Psyykkinen ahdistus
  • Aspiraatio
  • Syömiseen ja ravitsemukseen liittyvät ongelmat
• Hoitajan sairastuminen
• Muu, esimerkiksi kokonaistilanteen kriisiytyminen kotihoidossa

Kolme ryhmää, joiden mukaan päivystysohjaus tapahtuu

1. Potilaat, joilla ei ole hengityslaitetarvetta tai sen tarve on vähäinen ja joiden hoitovastuu ja seuranta on neurologian ja keuhkosairauksien pkl:lla, ohjataan päivystykseen ja jatkohoitoon HYKS päivystysohjauksen mukaisesti.
2. Terhokodin kotisairaanhoidon piirissä tai kotisairaalan potilaat hoidetaan akuuttitilanteessa pääsääntöisesti kotona. Tarvittaessa käytetään Terhokodin osastoa tai ennalta sovittua kaupungin tukiosastoa. Terhokodin kotisairaanhoitaja tai kotisairaalan hoitaja tekee potilaan luokse arviointikäynnin ja suunnittelee hoidon yhteistyössä Terhokodin lääkärin kanssa. Terhokodin lääkäri tekee kotikäyntejä myös päivystysaikaan. Infektiotilanteessa Terhokodin lääkäri määrää iv-antibiootin aloituksen, kotisairaala käytännön toteutuksen. Tulehdusarvot voidaan ottaa vasta seuraavana päivänä antibiootin aloituksesta, jos kliininen epäily esim. keuhkokuumeesta on vahva.
3. Kotisaattohoitopotilaat ohjataan suoraan ennalta sovitulle tukiosastolle

Intervallihoito

Toimintakyvyn alentuessa potilaille tarjotaan intervallihoitopaikkoja hoidon tarpeen mukaan. Oireisten ja elämän loppuvaiheen potilaiden intervallihoito pyritään toteuttamaan samassa paikassa missä tuleva saattohoito mahdollisesti toteutetaan:

• Helsinki: Suursuon saatto-osasto 11 ja 21 tai Terhokoti
• Espoo, Kirkkonummi, Kauniainen: Villa Glims tai Terhokoti
• Vantaa: Vantaan sairaalan saatto-osasto tai Terhokoti
• Kerava: Keravan terveysaseman vuodeosasto 2 tai Terhokoti

Omaishoitajan lomapäivää varten tai muista omaishoitajaan liittyvistä syistä tarvittavat intervallihoidot toteutetaan kaupungin sosiaali-terveydenhuollon yksiköissä tai ostopalveluyksiköissä.

Hoitolinja, hoidonrajaukset ja hoitotahto

Hoitolinja ja hoidonrajaus

• Hoitolinja ja hoidonrajaukset tulee tehdä ajoissa jo neurologian pkl:lla.
• Hoidonrajaus kirjataan osaksi potilaan hoidossa huomioitavia riskitietoja.
  • Rakenteisesta riskitietomerkinnästä laitetaan viittaus alkuperäiseen potilaskertomusasiakirjaan, johon merkintä on tehty ja missä on tarkempi kuvaus hoidonrajauksesta.
  • Sairauskertomukseen kirjataan myös, kenen kanssa hoidonrajauksesta on keskusteltu ja tehtiinkö päätökset yhteisymmärryksessä.
• Tavallisimmat keskusteltavat hoidonrajaukset:
  • invasiivineen hengityslaitehoito
  • DNR
  • PEG-ravitsemus
  • infektioiden hoito elämän loppuvaiheessa
  • sairaalasiirrot elämän loppuvaiheessa
  • saattohoitopäätös
• Hoitopaikan vaihtuessa tulee huolehtia, että tarvittavat hoidonrajaustiedot siirtyvät seuraavaan hoitopaikaan, missä tarkistaa hoidonrajausten voimassaolo

Hoitotahto

• Potilasta rohkaistaan tekemään hoitotahto.
• Hoitotahdosta on hyvä keskustella hoitavan tahon, potilaan ja läheisten kanssa yhdessä.
• Mm. Lihastautiliiton sivuilla on hoitotahtolomake, jota voi käyttää pohjana, mutta hoitotahto voi olla myös vapaamuotoinen tai sanallinen. Sanallinen hoitotahto kirjataan sairauskertomukseen.
• Hoitotahto kirjataan osaksi potilaan hoidossa huomioitavia riskitietoja.
  • Rakenteisesta riskitietomerkinnästä laitetaan viittaus alkuperäiseen hoitotahtoon (sairauskertomusteksti tai XDS-arkiston alkuperäinen hoitotahto), johon merkintä on tehty.
• Hoitotahto on hyvä aika-ajoin päivittää.
• Hoitopaikan vaihtuessa tulee huolehtia, että tieto hoitotahdosta siirtyvät seuraavaan hoitopaikaan, missä tarkistaa sen voimassaolo.

Apuvälineet – yhteystiedot päivitettävä, nykyisiä sivuja ei löydy

PEG-letkuravitsemukseen liittyvät apuvälineet ja tarvikkeet

• Letkuravitsemukseen liittyvät hoitotarvikkeet (kuten ruiskut, käsivaraiset ravinnonsiirtoletkut) saa lähetteellä kotikunnan hoitotarvikejakelusta.
• Osa PEG-letkupotilasta tarvitsee ravinnon annosteluun enteraalisen syöttöpumpun. Enteraalisten syöttöpumppujen ja tippatelineiden osalta ei ole sovittu yhtenäistä lainauskäytäntöä HUS-kuntien kesken.

Imulaite

• Imulaitteiden lainaaminen ja käytön ohjaus

Helsinki

• Terveydenhuollon henkilö toteaa imulaitteen tarpeen ja ottaa yhteyttä kotihoitoon, jos potilas on sen piirissä, muuten kotisairaalaan.
• Kotihoito hankkii imulaitteet ja huolehtii käytön opetuksesta.
• Matkaimulaitteet luovutetaan välinehuollosta, jossa tehdään myös tarvittava huolto. Kotisairaala opettaa matkaimun käytön.
• Yhteystiedot Helsingin kaupungin kotisairaanhoitoon:
• https://www.hel.fi/Helsinki/fi/sosiaali-ja-terveyspalvelut/ikaantyneiden-palvelut/kotihoito/kotihoidon-yhteystiedot/

Espoo

• Terveydenhuollon henkilö toteaa imulaitteen tarpeen lausunnossaan, joka toimii lähetteenä apuvälinepalveluihin.
• Potilas noutaa imulaitteen apuvälinepalveluista.
• Käytön ohjausta varten potilaan on oltava yhteydessä terveysasemalle.
• Yhteystiedot Espoon apuvälinepalveluihin: Linkki

Vantaa

• Hoitotarvikejakeluun toimitetaan hoitavan tahon lääkärin tai hoitajan lähete imulaitteen tarpeesta.
• MMO-määräyksen kopio toimii lähetteenä, mikä faksina hoitotarvikekeskukseen.
• Lähetteessä tulee olla diagnoosi (ICD-10), imukatetrin koko ja kulutus.
• Tekninen neuvonta laitteen käytöstä ja imulaitteen huolletaan hoitotarvikejakelussa.
• Imulaitteen saatavuus tulee tarkistaa ajoissa.
• Hoitava taho vastaa hengitysteiden imemisen opetuksesta ja ohjauksesta
• Yhteystiedot Vantaan kaupungin hoitotarvikejakeluun: Linkki

Tuusula

• Hoitovastuussa oleva taho toteaa imulaitteen tarpeen.
• yhteydenotto (terveydenhuollon henkilö) Astmavastuuhoitaja Sirpa Jussilaan, sirpa.jussila@tuusula.fi, Tuusulan terveysasema, puh. 09 871 83817, klo 12–13

Kerava

• Imulaitteen tarpeen toteavan lääkärin/hoitajan lähete tehdään MMO-määräyksenä.
• Tuloste MMO-määräyksestä faksataan Keravan hoitotarvikejakeluun / Niina Vähäsarja
• Laitteiden puhdistuksesta vastaa välinehuoltaja Sirpa Nyberg.
• Keravan hoitotarvikejakelu puh. 040 318 3432 ma–to 15–16 ja pe 10–11
• Tulosta potilaalle mukaan osoitetiedot: Linkki

Kirkkonummi

• Imulaitteen tarvearvioinnin ja päätöksen laitteen luovuttamisesta tekee erikoissairaanhoidon tai perusterveydenhuollon lääkäri. Arvio ja luovutus tapahtuvat hoitovastuun ja sovittujen käytäntöjen mukaisesti.
• Hoitotarvikkeita (imukatetrit) varten potilas tarvitsee lääkärin kirjoittaman hoito- ja tutkimusmääräyksen hoitotarvikejakeluun.
• Imulaitteen saamiseksi ei tarvita lähetettä.
• Kotihoito lainaa imulaitteen.
• Kotihoito huolehtii omaan järjestelmäänsä laitteen lainaamisen
  • yhteydenotto kotihoitoon:
  • alue-esimies Linda Westerberg 040 841 3964
  • alue-esimies Stiina Bergendahl 040 126 9789
  • fax 09 276 7055
  • Kirkkonummen kotihoidon toimipiste Masalantie 375, 02430 Masala

Kommunikaation apuvälineet

• Kommunikaation apuvälineiden tarpeen arvioi ja lähetteen tekee lääkäri tai puheterapeutti.
• Kommunikaation apuvälineet luovutetaan HYKS Apuvälinekeskuksen Tietoteekista, Osoite: PL 671, 00029 HUS, Mannerheimintie 107/Nauvontie 8, puh. 050 373 6021

Sähköiset apuvälineet ja ympäristönhallintalaitteet

• Sähköiset apuvälineet ja ympäristönhallintalaitteet myönnetään HUS:n Apuvälinekeskuksen arvion perusteella, minne tarvitaan lääkärin lähete.
• Alustavan arvion ehdotettavan apuvälineen tarpeesta ja säilytysmahdollisuuksista voi tehdä erityistyöntekijä esim. kotikäynnin yhteydessä.

Perustason apuvälineet

• Perustason apuvälineet (rollaattorit, wc-istuimen korotukset, suihkutuolit, manuaaliset tuolit, sähkösängyt, henkilönostimet) lainataan oman kotikunnan apuvälinelainaamoista.

Yksilölliset apuvälineet

• Tarvittavat yksilölliset apuvälineet (nilkkatuet, kaulurit, pienapuvälineet) myönnetään neurologian poliklinikalta lääkärin allekirjoittamalla HUS:n maksusitoumuksella fysio- tai toimintaterapeutin suosituksen perusteella.

Hengitysapuvälineet

• Hengitysapuvälineet kuten NIV-laitteet, niiden kostuttimet ja akut, happirikastimet ja yskityskoneet luovutetaan Keuhkosairauksien klinikasta (Jorvi, Meilahti, Peijas).
• Apuvälineet ovat HUS Apuvälinekeskuksen omaisuutta ja niiden luovutuksessa noudatetaan HYKS erva:n yhtenäisiä luovutusperusteita.
• Potilaille luovutetaan akkuvarmennettu NIV-laite siinä vaiheessa, kun laitekäyttö on lisääntynyt ja verkkovirtakäyttöinen laite jää varalaitteeksi.
• Happirikastinten käyttö on tässä potilasryhmässä hyvin vähäistä. Happirikastimen rikkoutuessa potilaalle voidaan lähettää oman sairaalan keuhkosairauksien vuodeosastolta korvaava laite taksilla kotiin. Ohjeet potilas saa happirikastimen luovutuksen yhteydessä.
• Korkeavirtauksista nenäkanyyliä käytetään yleensä vain laitoshoidossa (Terhokoti).
• Yskityskoneiden käyttö on harvinaista ja laitteen rikkoontuessa sitä ei tarvitse vaihtaa uuteen ennen virka-aikaa.
• Kaikki esh luovuttamiin hengitysapuvälineisiin liittyvät tarvikkeet tulevat Keuhkosairauksien poliklinikalta erikseen sovitusti ja yhteyshenkilö kaikissa apuväline- ja hoitotarvikeasioissa on keuhkopoliklinikan kuntoutusohjaaja.

Hengityspalje

• Hengityspalkeella pyritään lisäämään keuhkotilavuutta ja keuhkotuuletusta. Palkeella voi avata ilmattomia keuhkon osia ja helpottaa liman irtoamista. Sen avulla voidaan avustaa ja tehostaa yskimistä, alentaa hengitystiheyttä ja rentouttaa hengityslihaksia.
• Hengityspalje annetaan neurologian poliklinikalta sairaanhoitajan tai fysioterapeutin vastaanotolla.
• Hengityspaljetta luovutetaan ja ohjataan kaikista HUS-yksiköistä:
  • Meilahdessa neurologian pkl
  • Jorvissa keuhkosairauksien ja neurologian poliklinikoilta
  • Peijaksessa keuhkosairauksien ja neurologian poliklinikoilta

Puhalluspullo

• Puhalluspullo on tehokas liman ylös yskimistä tehostava ja avustava väline.
• Puhalluspullon ja kirjallisen ohjeen sen käytöstä saa neurologian poliklinikan sairaanhoitajan vastaanotolta tai fysioterapeutin vastaanotolla.
• Resistex-hengitysharjoituslaitteen käyttöä ohjataan toistaiseksi vain Jorvissa

Tekijät

• Tiina Saarto, ylilääkäri, HYKS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus, pj.
• Kaisa Rajala, osastonlääkäri, HYKS Syöpäkeskus, Palliatiivinen keskus
• Hannu Laaksovirta, osastonlääkäri, HYKS Neurologian klinikka
• Minna Riekkinen, ylilääkäri, HYKS Pää- ja kaulakeskus, HYKS Neurologian klinikka, Jorvin sairaala
• Elena Haapaniemi, ylilääkäri, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Neurologian klinikka, Peijaksen sairaala
• Eija Ahonen, kuntoutusohjaaja, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Neurologian klinikka
• Jaana Kassinen, osastonhoitaja, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Neurologian klinikka
• Sari Järvisalo, sairaanhoitaja, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Neurologian klinikka
• Kivelä Satu, sairaanhoitaja, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Neurologian klinikka
• Tiina Laine, puheterapeutti, HYKS Pää- ja kaulakeskus, Puheterapia
• Mari Häggqvist, fysioterapeutti, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, Fysioterapia pacius
• Johanna Hiipakka, fysioterapeutti, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, Fysioterapia Jorvi
• Auli Mattsson, vastaava toimintaterapeutti, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, Toimintaterapia
• Pia Kaarla, toimintaterapeutti, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, Toimintaterapia
• Anne Pohju, johtava ravitsemusterapeutti, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, kliininen ravitsemusterapiayksikkö
• Merja Poimula, sosiaalityöntekijä, HYKS Sisätaudit ja kuntoutus, Terveyssosiaalityön yksikkö
• Anette Kainu, osastonylilääkäri, HYKS Sydän- ja keuhkokeskus, Keuhkosairauksien klinikka, Peijaksen sairaala
• Hanna-Riikka Kreivi, erikoislääkäri, HYKS Sydän- ja keuhkokeskus, Keuhkosairauksien klinikka
• Lauri Tammilehto, ylilääkäri, HYKS Sydän- ja keuhkokeskus, Keuhkosairauksien klinikka, Jorvin sairaala
• Mari Lamminen, kuntoutusohjaaja, HYKS Tulehduskeskus, Keuhkosairauksien pkl, Kolmiosairaala
• Hanna Vahtera, kuntoutusohjaaja, HYKS Sydän- ja keuhkokeskus, Keuhkosairauksien klinikka, Jorvin sairaala
• Minna Vastela, kuntoutusohjaaja, HYKS Sydän- ja keuhkokeskus, Keuhkosairauksien klinikka, Peijaksen sairaala
• Tiina Tasmuth, ylilääkäri, Espoon sairaala
• Paula Poukka, ylilääkäri, Helsingin kotisairaala
• Sirpa Sairanen, osastonlääkäri, Vantaan sairaala
• Leena Ahlström, ylilääkäri, Terhokoti